Abiotrophies corticales cérébelleuses
Cerebellar cortical abiotrophy
aussi appelée Abiotrophie cérébelleuse, dégénérescence corticale cérébelleuse post-natale
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Races prédisposées
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- A-E
- F-J
- K-O
- P-T
- U-Z
Fréquence
Signes cliniques
• Ataxie.
• Dysmétrie et hypermétrie.
• Chutes.
• Tremblements intentionnels (très souvent lorsque l’animal mange et/ou boit).
• Déficits proprioceptifs.
• Nystagmus (qui peut être déclenché par la manipulation de la tête).
• Clignement à la menace diminué à absent avec une vision normale.
Trois formes possibles :
• Forme néonatale (entre 2 et 3 semaines) : Beagle, Caniche Nain, Colley, Samoyède, Setter Irlandais.
• Forme juvénile (jusqu’à 6 mois) : Airedale, Kelpie Australien, Bouvier Bernois, Border Collie, Coton de Tuléar, Chien courant Finlandais, Kerry Blue Terrier, Labrador Retriever, Lagotto Romagnolo, Chien de Rhodésie à crête dorsale, Samoyède, Setter Irlandais, Braque Hongrois à poil court.
• Forme tardive : Bobtail (< 4ans), Border Collie (< 7-13 ans), Epagneul Breton (> 8-10 ans), Setter Gordon (< 4 ans).
Méthodes de diagnostics
1. Épidémiologie et clinique.
2. Imagerie en coupe par résonance magnétique de l’encéphale : atrophie cérébelleuse.
3. Test génétique (si disponible pour la race considérée).
4. Histologie post mortem: lésions spécifiques retrouvées uniquement au niveau du cervelet:
– Diminution importante du nombre de cellules de Purkinje, les cellules restantes ayant un aspect ballonné, compensée par un nombre important d’astrocytes. Progressivement, atteinte secondaire des autres types cellulaires du cervelet, en particulier des cellules granulaires. Forme observée chez le Bobtail, le Kelpie Australien, le Labrador Retriever, le Setter Gordon, le Setter Irlandais, l’Airedale, le Samoyède, le Chien courant Finlandais, le Beagle, le Chien de Rhodésie à crête dorsale, le Chien de garenne Portugais, le Caniche Nain, le Kerry Blue Terrier, le Schnauzer Miniature, le Braque Hongrois à poil court et le Terrier Ecossais.
– Cellules de Purkinje en quantité et de forme normale mais cellules granulaires diminuées en nombre. Cette forme particulière est appelée « abiotrophie cérébelleuse granuloprive ». Forme observée chez l’Epagneul Breton, le Coton de Tuléar, le Border Collie, le Colley, le Chien courant Italien, le Chien de rouge de Bavière, le Lagotto Romagnolo, le Kelpie Australienet le Bouvier Bernois.
Pronostics
Réservé à mauvais, fonction de l’âge d’apparition et de la rapidité d’aggravation des symptômes.
Traitements
Absence de traitement spécifique.
Tableau génétique
| Transmission |
|---|
Transmission héréditaire démontrée. |
| Mode de transmission |
|---|
Transmission héréditaire autosomique récessive démontrée chez le Beagle, le Kelpie Australien, le Chien courant Finlandais, le Chien de Berger Anglais Ancestral, le Setter Gordon et le Braque Hongrois à poil court. Mode de transmission autosomique récessif suspecté pour les autres races. |
| Le gène muté et sa mutation |
|---|
• Chez le Beagle et le Kelpie Australien : • Chez le Chien courant Finlandais : • Chez le Chien de Berger Anglais Ancestral et le Setter Gordon : • Chez le Braque Hongrois à poil court : |
| Possibilité d'un test ADN |
|---|
Oui. |
Conseil aux éleveurs
• Écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test ADN les reproducteurs et proscrire les accouplements entre hétérozygotes (porteurs sains).
• Pour les races sans test ADN : écarter de la reproduction les animaux atteints et leurs apparentés directs.