Ataxie spino-cérébelleuse des terriers
Spinocerebellar ataxia (SCA), spinocerebellar ataxia with myokymia and seizures (SAMS)
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Races prédisposées
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Fréquence
Signes cliniques
Les signes communs sont révélateurs d’une ataxie spino-cérébelleuse avec atteinte de type motoneurone central (MNC) localisée au segment médullaire cervical (C1-C5) :
• Signes les plus précoces : incoordination, démarche chaloupée, difficultés à monter les escaliers et à sauter.
• Démarche « dandinante » caractéristique, de plus en plus marquée.
• Mouvements de la tête de type tremblements ou hochements.
• Chutes de plus en plus fréquentes, avec difficultés à se remettre sur ses pattes.
• Hypermétrie, augmentation du polygone de sustentation.
• Parésie spastique, plus marquée au niveau des membres postérieurs.
• Réflexes médullaires normaux à augmentés.
• Réactions posturales normales à retardées.
• Intolérance à l’effort.
Les signes suivants vont quant à eux être retrouvés uniquement dans la forme précoce:
• Myokymie : contractions spontanées et intermittentes de la musculature sous-cutanée, prenant un aspect vermiculaire ou ondulatoire et pouvant être localisées ou généralisées.
• Crises convulsives partielles ou généralisées.
• Frottements excessifs de la face.
Méthodes de diagnostics
1. Épidémiologie et clinique.
2. Test génétique (si disponible pour la race considérée).
3. Histologie post mortem : signes de myélopathie bilatérale avec dégénérescence axonale et myélinique associée à une astrogliose au niveau du cordon médullaire ventral et des portions dorso-latérales des cordons médullaires latéraux. Ces lésions sont principalement observées au niveau des voies spino-cérébelleuses de la moelle épinière cervicale et au niveau du cervelet.
Pronostics
• Variable en fonction de l’intensité de l’ataxie.
• Certains animaux peuvent vivre une vie normale et mourir à plus de 10 ans d’une affection totalement indépendante de leur ataxie si celle-ci est modérée et stable. D’autres seront euthanasiés quelques mois après le déclenchement des signes cliniques en cas de forme rapidement progressive d’ataxie.
Traitements
Absence de traitement spécifique.
Transmission |
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Transmission héréditaire démontrée. |
Mode de transmission |
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Transmission héréditaire autosomique récessive démontrée chez le Terrier Jack Russel, le Terrier du Révérend Russel et le Fox Terrier à poil lisse. |
Le gène muté et sa mutation |
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• Chez leTerrier Jack Russel, le Terrier du Révérend Russel et le Fox Terrier à poil lisse : • Chez leTerrier Jack Russel et le Terrier du Révérend Russel : |
Possibilité d'un test ADN |
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Oui. |
Conseil aux éleveurs
• Écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test ADN les reproducteurs et proscrire les accouplements entre hétérozygotes (porteurs sains).
• Pour les races sans test ADN : écarter de la reproduction les animaux atteints et leurs apparentés directs.