Atrophie progressive de la rétine à transmission autosomique dominante


Photo illustrative, ce chien n’est pas malade

Autosomal dominant progressive retinal atrophy.

aussi appelée Dégénérescence rétinienne tardive de type rétinite pigmentaire.

·         Dégénérescence progressive des photorécepteurs de la rétine.

#SYSTÈME VISUEL

Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Suspicion

Jeune Mastiff ou Bullmastiff présentant des troubles de la vision nocturne au départ puis diurne.

Fréquence

Rare

Signes cliniques

• Atteinte bilatérale et symétrique.
• Vision normale pendant quelques mois après la naissance.
• L’exposition à la lumière accélère la dégénérescence des photorécepteurs et donc l’évolution de la maladie.
• Héméralopie puis cécité nocturne puis la cécité devient aussi diurne.
• Cécité totale vers 2-3 ans.
• Changement de comportement du chien : le chien est moins à l’aise dans le noir. Il attend que le propriétaire allume la lumière pour évoluer dans son environnement.
• Les animaux homozygotes ont des signes cliniques plus importants que les hétérozygotes.

Méthodes de diagnostics

1. Signes cliniques.
2. Examen ophtalmologique indirect. Les signes de dégénérescence commencent à être visibles. Les signes visibles sont une hyperréflexion du tapis, des vaisseaux rétiniens de calibre diminué, la papille plus pâle et des tâches pigmentaires dans la zone sans tapis.
3. Électrorétinographie. Possible vers 12-18 mois.

Diagnostic différentiel

• Hypoplasie congénitale du nerf optique.
• Névrite.
• Encéphalite.

Pronostics

Le pronostic vital n’est pas engagé mais la perte de vision est irréversible.

Traitements

Absence de traitement

Tableau génétique

Transmission

Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission

Autsomique dominant

Le gène muté et sa mutation

·         Mutation du gène RHO (Rhodopsin) codant pour la rhodopsine qui est le pigment photosensible des bâtonnets.

Possibilité d'un test ADN

oui

Conseil aux éleveurs

·         Ne pas faire reproduire les animaux atteints.