Atrophie progressive de la rétine généralisée

Generalized PRA ; Generalized progressive retinal atrophy.

·         Dégénération progressive et lente des photorécepteurs.

#SYSTÈME VISUEL

Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Suspicion

Schapendoes néerlandais adulte présentant des troubles de la vision nocturne puis diurne.

Fréquence

Rare

Signes cliniques

• Début des symptômes entre 2 et 5 ans.
• Héméralopie évoluant vers la cécité.
• Cécité nocturne puis cécité totale 2 ans après l’apparition des premiers signes cliniques.
• Changement de comportement du chien : le chien est moins à l’aise dans le noir. Il attend que le propriétaire allume la lumière pour évoluer dans son environnement.

Méthodes de diagnostics

1. Signes cliniques.
2. Examen ophtalmologique indirect. Les signes visibles sont une hyperréflexion du tapis, des vaisseaux rétiniens de calibre diminué, la papille plus pâle et des tâches pigmentaires dans la zone sans tapis.
3. Électrorétinographie.

Diagnostic différentiel

• Névrite.
• Encéphalite.

Pronostics

Le pronostic vital n’est pas engagé.
Le pronostic pour la vision du chien est très sombre : la cécité est la règle.

Traitements

Absence de traitement

Transmission

Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission

Autosomique récessif

Le gène muté et sa mutation

• Insertion d’une paire de base dans l’exon 6 du gène CCDC66 (Coiled-Coil Domain Containing 66). Ce gène est porté par le chromosome 20.

Possibilité d'un test ADN

Oui

Conseil aux éleveurs

• La mise à la reproduction des chiens atteints est à proscrire.
• Reproduction possible des hétérozygotes mais uniquement avec des homozygotes sains et dépistage des chiots afin d’identifier les hétérozygotes.