Atrophie progressive de la rétine liée à l’X de type 3

Progressive retinal atrophy X-linked 3 ; X-linked PRA 3.

Dystrophie des photorécepteurs de la rétine entraînant une cécité.

#SYSTÈME VISUEL

Races prédisposées

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Suspicion

Border collie mâle de 3 à 4 ans présentant des troubles de la vision nocturne puis diurne.

Fréquence

• Fréquent pour une maladie héréditaire mais en forte diminution grâce aux efforts du club de race.
• 16,4 % chez les mâles et 2 % chez les femelles d’après une étude entre 1996 et 2012 portant sur 1 358 Border Collie.

Signes cliniques

• Atteinte unilatérale ou bilatérale.
• Héméralopie.
• Cécité nocturne évoluant vers la cécité totale.
• Changement de comportement du chien : le chien est moins à l’aise dans le noir. Il attend que le propriétaire allume la lumière pour évoluer dans son environnement.

Méthodes de diagnostics

1. Signes cliniques : évaluation de la cécité grâce aux tests de réponse à la menace et aux réflexes pupillaires.
2. Examen ophtalmologique indirect. Possible dès 1 à 2 ans.
a. Initialement, on observe des foyers hyperréflexions associés ou non à un tapis hyperréfléchissant du tapis. Les lésions sont focales initialement. Les foyers peuvent être pigmentés en leur centre. Les lésions hyperréfléchissantes peuvent aussi être plus diffuses ou être coalescentes avec l’évolution de la maladie.
b. Le diamètre des vaisseaux sanguins est diminué,
c. La papille est grise,
d. La zone hors tapis est décolorée en de multiples points.
3. Électrorétinographie : permet un diagnostic plus précoce, entre 18 mois et 2 ans.

Diagnostic différentiel

• Anomalie de l’œil du Colley.
• Atrophie rétinienne progressive centrale.
• Névrite.
• Encéphalite.

Pronostics

Le pronostic vital est bon mais le pronostic pour l’œil est sombre. À terme le chien sera aveugle.

Traitements

Absence de traitement

Transmission

Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission

Récessif lié à l’X

Le gène muté et sa mutation

• La mutation responsable de cette maladie n’a pas encore été identifiée.

Possibilité d'un test ADN

Non

Conseil aux éleveurs

• Ne pas faire reproduire les animaux atteints ni les femelles indemnes ayant engendré un mâle atteint.