Atrophie progressive de la rétine liée à l’X du Braque de Weimar

Progressive retinal atrophy, Weimaraner.

·         Dégénérescence progressive des photorécepteurs de la rétine.

#SYSTÈME VISUEL

Races prédisposées

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Suspicion

Braque de Weimar mâle, jeune adulte, présentant des troubles de la vision voire une cécité notamment dans la pénombre.

Fréquence

• Très rare.
• Cette mutation n’a pour l’instant été décrite que dans une lignée de Braque de Weimar en Allemagne.

Signes cliniques

• Atteinte bilatérale et symétrique.
• Héméralopie allant jusqu’à la cécité.
• La cécité est nocturne puis diurne.
• Changement de comportement du chien : le chien est moins à l’aise dans le noir. Il attend que le propriétaire allume la lumière pour évoluer dans son environnement.
• Les signes cliniques apparaissent chez le chien adulte vers l’âge de 2,5 ans
• Les mâles sont plus souvent atteints que les femelles. Les femelles ne présentent parfois que de légers troubles de la vision ou sont asymptomatiques.

Méthodes de diagnostics

1. Signes cliniques.
2. Examen ophtalmologique indirect. Les signes visibles sont une hyperréflexion du tapis, des vaisseaux rétiniens de calibre diminué, la papille plus pâle et des tâches dépigmentées dans la zone sans tapis.
3. Électrorétinographie.

Diagnostic différentiel

• Névrite.
• Encéphalite.

Pronostics

Pronostic vital n’est pas engagé.
Le pronostic pour la vision du chien est très sombre.

Traitements

Absence de traitement

Transmission

Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission

Récessif lié à l’X

Le gène muté et sa mutation

·         Délétion des quatre premiers exons du gène RPGR (Retinis Pigmentosa GTPase Regulator), y compris le codon d’initiation.

Possibilité d'un test ADN

Pas encore disponible

Conseil aux éleveurs

• Ne pas mettre à la reproduction les individus atteints (mâles et femelles) ainsi que les mères indemnes ayant déjà engendré un mâle atteint.