Dégénérescence spongieuse et ataxie cérébelleuse du Berger Belge Malinois

Spongy degeneration with cerebellar ataxia (SDCA)

Maladie caractérisée par une dégénérescence neuronale spongieuse avec vacuolisation au niveau du cervelet et de la moelle épinière et provoquant une ataxie cérébelleuse chez de jeunes chiots. Cette forme d’ataxie cérébelleuse héréditaire est uniquement décrite chez le Berger Belge Malinois.

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Suspicion

Signes cliniques apparaissant entre 4 et 7 semaines chez un chiot Berger Belge Malinois.

Fréquence

Faible. La fréquence des porteurs de la mutation chez le Chien de Berger Belge Malinois a été estimée à 2,9%.

Signes cliniques

• Ataxie cérébelleuse avec hypermétrie.
• Chutes fréquentes.
• Tremblements intentionnels.
• Augmentation du polygone de sustentation.
• Déficits proprioceptifs avec retard des réactions posturales.
• « Bunny-hopping ».
• Crises convulsives.
• Possible amyotrophie appendiculaire.
• Possible marche sur le cercle.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Histologie post mortem : signes de dégénérescence neuronale avec vacuolisation bilatérale et symétrique, marquée au niveau du neuropile des noyaux cérébelleux, plus modérée au niveau de la couche granuleuse et de la substance blanche des folia du cervelet. Dilatation des gaines de myéline avec myélinophages et présence de sphéroïdes axonaux diffus au sein de la substance blanche encéphalique et médullaire.

Diagnostic différentiel

• Maladie de surcharge lysosomale.
• Encephalopathie métabolique.
• Hypoplasie cérébelleuse.
• Abiotrophie cérébelleuse.
• Dystrophie neuro-axonale.
• Dysmyélinisation congénitale.
• Intoxication.

Pronostics

• Mauvais en raison du caractère rapidement progressif de la maladie.
• L’âge maximal de survie des chiots avant euthanasie a été décrit à 17 semaines.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission

Mode autosomique récessif.

Le gène muté et sa mutation

• Locus : gène KCNJ10 (Potassium Voltage-Gated Channel Subfamily J Member 10) porté par le chromosome 38.
• Mutation : c.986T>C.

Possibilité d'un test ADN

Non.

Conseil aux éleveurs

Chez le Chien de Berger Belge Malinois : écarter les animaux atteints de la reproduction, considérer leurs parents comme porteurs sains et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs de la mutation.