Dermatofibrose nodulaire

Nodular dermatofibrosis

Maladie génétique chez le chien chez lequel des nodules fibreux dermiques sont associés à une maladie rénale kystique (cystadénomes ou cystadénocarcinomes).

#SYSTÈME CUTANÉ

Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Suspicion

• Apparition des signes cliniques chez un Berger allemand.
• Les signes cutanés apparaissent généralement à 6 ans et les signes généraux à 8 ans.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Apparition soudaine de nombreux nodules cutanés.
• Nodules fermes, bien circonscrits, dermiques ou sous cutanés.
• Taille : de quelques millimètres à 4 centimètres de diamètre.
• Les nodules peuvent être hyperpigmentés, alopéciques, ulcérés.
• Localisation préférentielle : membres, tête, oreilles.
• Présence simultanée de kystes, de cystadénomes ou de cystadénocarcinomes rénaux ou de léiomyomes utérins.
• Lésions cutanées présentes bien avant les signes généraux (plusieurs mois, voire années).
• Signes généraux : insuffisance rénale, perte de poids, léthargie, hyperthermie, polyuropolydipsie,
• hématurie, distension abdominale, troubles digestifs, difficultés respiratoires.

Méthodes de diagnostics

1. Clinique et anamnèse.

2. Biopsie cutanée pour une analyse histopathologique.

3. Imagerie médicale (radiographie, échographie).

4. Une biopsie rénale écho guidée est possible.

Diagnostic différentiel

• Mastocytome.

• Hémangiopéricytome.

• Histiocytome.

• Granulomes.

• Pyogranulomes.

Pronostics

Sombre à long terme du fait des lésions rénales (moins de 3 ans d’espérance de vie entre le diagnostic des lésions cutanées et le décès des chiens).

Traitements

Traitement de choix : néphrectomie si un seul rein est touché, ovario-hystérectomie pour les léiomyomes utérins.

Souvent les deux reins sont touchés.

Les lésions cutanées sont retirées si elles provoquent une gêne fonctionnelle.

Traitement symptomatique de l’insuffisance rénale.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission

Transmission génétique selon un mode autosomique dominant.

Le gène muté et sa mutation

Mutation du gène FLCN (folliculin) situé sur le chromosome 5.

Possibilité d'un test ADN

Oui

Conseil aux éleveurs

Exclure les animaux atteints (porteurs d’une copie défectueuse du gène) de la reproduction.