Dysplasie des photorécepteurs de type 1a


Photo illustrative, ce chien n’est pas malade

Rod-cone dysplasia 1a ; Retinitis pigmentosa 1a.

aussi appelée Atrophie rétinienne progressive de type 1a ; Rétinopathie pigmentaire de type 1a.

·         C’est un type d’atrophie rétinienne progressive. Les photorécepteurs rétiniens, cellules nerveuses qui permettent la conversion du signal lumineux en un message nerveux, dégénèrent.

#SYSTÈME VISUEL

Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Suspicion

Sloughi présentant une diminution progressive de l’acuité visuelle après l’âge de 2 ans.

Fréquence

Rare

Signes cliniques

• Début des signes cliniques vers 2-3 ans.
• Héméralopie évoluant jusqu’à la cécité.
• La pupille est plus brillante.
• Cécité d’apparition lente.
• Changement de comportement du chien : le chien est moins à l’aise dans le noir. Il attend que le propriétaire allume la lumière pour évoluer dans son environnement.

Méthodes de diagnostics

1. Signes cliniques.
2. Examen ophtalmologique indirect pour mettre en évidence l’atrophie de la rétine : modification de la zone du tapis qui devient très hyperréfléchissant, dans la zone sans tapis on peut observer des décolorations.
3. Électrorétinographie : La réponse des cônes est diminuée en amplitude. Le temps de latence avant la réponse est augmenté. Puis l’électrorétinogramme n’est plus enregistrable.

Diagnostic différentiel

• Méningiome.
• Névrite.
• Encéphalite.

Pronostics

Le pronostic vital n’est pas engagé mais le pronostic pour la vision du chien est mauvais. À terme, le chien sera aveugle.

Traitements

Absence de traitement

Tableau génétique

Transmission

Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission

Autosomique récessif

Le gène muté et sa mutation

• Insertion de 8 bases dans le gène PDE6B (Phosphodiestérase 6 beta) du chromosome 3.
• La sous unité β de la phosphodiestérase de la guanosine monophosphate cyclique est non fonctionnelle entraînant un défaut dans le métabolisme de la guanosine 3,5-monophosphate de la rétine.

Possibilité d'un test ADN

Oui

Conseil aux éleveurs

• La mise à la reproduction des chiens atteints est à proscrire.
• Reproduction possible des hétérozygotes mais uniquement avec des homozygotes sains et dépistage des chiots afin d’identifier les hétérozygotes.