Dystrophie des cônes et des bâtonnets de type 1

Cone Rod Dystrophy Type 1.
aussi appelée Dystrophie de la rétine de type 1.
• Perte de fonctions précoces, rapides et sévères des photorécepteurs de la rétine. Les cônes sont touchés en premier puis les bâtonnets.
#SYSTÈME VISUEL
Races prédisposées
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- A-E
- F-J
- K-O
- P-T
- U-Z
Suspicion
Chiot Staffordshire terrier américain présentant des troubles de la vision.
Fréquence
Très rare en France.
Signes cliniques
• Signes cliniques apparaissant vers l’âge de 3 à 6 mois.
• Héméralopie évoluant vers la cécité.
• Cécité vers 1 à 2 ans.
• Changement de comportement du chien : le chien est moins à l’aise dans le noir. Il attend que le propriétaire allume la lumière pour évoluer dans son environnement.
Méthodes de diagnostics
1. Signes cliniques.
2. Examen ophtalmologique indirect : Une zone décolorée et grisâtre apparaît dans la zone du tapis, hyperréflexion du tapis, diminution du diamètre des vaisseaux sanguins, pâleur de la papille.
3. Électrorétinographie.
Diagnostic différentiel
• Hypoplasie congénitale du nerf optique.
• Névrite.
• Encéphalite.
Pronostics
Le pronostic vital n’est pas engagé mais à terme le chien sera aveugle.
Traitements
Absence de traitement
Transmission |
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Transmission héréditaire démontrée |
Mode de transmission |
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Autosomique récessif |
Le gène muté et sa mutation |
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• Délétion de 3 bases dans l’exon 21 du gène PDE6B (Phosphodiesterase 6 Beta) porté par le chromosome 3. |
Possibilité d'un test ADN |
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Oui |
Conseil aux éleveurs
• La mise à la reproduction des chiens atteints est à proscrire.
• Reproduction possible des hétérozygotes mais uniquement avec des homozygotes sains et dépistage des chiots afin d’identifier les hétérozygotes.