Dystrophie des cônes et des bâtonnets de type 1

Cone Rod Dystrophy Type 1.

aussi appelée Dystrophie de la rétine de type 1.

• Perte de fonctions précoces, rapides et sévères des photorécepteurs de la rétine. Les cônes sont touchés en premier puis les bâtonnets.

#SYSTÈME VISUEL

Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Suspicion

Chiot Staffordshire terrier américain présentant des troubles de la vision.

Fréquence

Très rare en France.

Signes cliniques

• Signes cliniques apparaissant vers l’âge de 3 à 6 mois.
• Héméralopie évoluant vers la cécité.
• Cécité vers 1 à 2 ans.
• Changement de comportement du chien : le chien est moins à l’aise dans le noir. Il attend que le propriétaire allume la lumière pour évoluer dans son environnement.

Méthodes de diagnostics

1. Signes cliniques.
2. Examen ophtalmologique indirect : Une zone décolorée et grisâtre apparaît dans la zone du tapis, hyperréflexion du tapis, diminution du diamètre des vaisseaux sanguins, pâleur de la papille.
3. Électrorétinographie.

Diagnostic différentiel

• Hypoplasie congénitale du nerf optique.
• Névrite.
• Encéphalite.

Pronostics

Le pronostic vital n’est pas engagé mais à terme le chien sera aveugle.

Traitements

Absence de traitement

Transmission

Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission

Autosomique récessif

Le gène muté et sa mutation

• Délétion de 3 bases dans l’exon 21 du gène PDE6B (Phosphodiesterase 6 Beta) porté par le chromosome 3.

Possibilité d'un test ADN

Oui

Conseil aux éleveurs

• La mise à la reproduction des chiens atteints est à proscrire.
• Reproduction possible des hétérozygotes mais uniquement avec des homozygotes sains et dépistage des chiots afin d’identifier les hétérozygotes.