Dystrophies des cônes et des bâtonnets du Teckel à poil dur

Cone rod dystrophy Standard Wire-haired Dachshund.

·         Une des formes d’atrophie progressive de la rétine. Forme tardive de dégénérescence des cellules nerveuses qui convertissent le signal lumineux en message nerveux.

#SYSTÈME VISUEL

Races prédisposées

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Suspicion

Teckel à poil dur d’âge moyen présentant des troubles de la vision.

Fréquence

Rare

Signes cliniques

• Signes cliniques apparaissant vers l’âge de 2 à 4 ans.
• Modifications du comportement.
• Possible myosis important lors du passage d’une zone sombre à la lumière.
• Diminution de la vision nocturne puis diurne.
• Cécité complète vers 6 à 9 ans.
• Cataracte secondaire.

Méthodes de diagnostics

1. Signes cliniques.
2. Examen ophtalmologique indirect pour mettre en évidence l’atrophie de la rétine. Les changements sont le plus souvent observable à partir de 3 ans. Une zone décolorée et grisâtre apparaît dans la zone du tapis, hyperréflexion du tapis, diminution du diamètre des vaisseaux sanguins, pâleur de la papille.
3. Électrorétinographie. Dès l’âge de 5 semaines, une réduction importante ou une absence de réponse des cônes est observable alors que les bâtonnets ont une réponse normale ou légèrement diminuée.

Diagnostic différentiel

• Névrite.
• Encéphalite.

Pronostics

Le pronostic vital n’est pas engagé mais à terme le chien sera aveugle.

Traitements

Absence de traitement

Transmission

Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission

Autosomique récessif

Le gène muté et sa mutation

• Délétion de 180 paires de bases dans l’exon/intron 5 du gène NPHP4 (Nephrocystin 4) du chromosome 5.

Possibilité d'un test ADN

Oui

Conseil aux éleveurs

• La mise à la reproduction des chiens atteints est à proscrire.
• Reproduction possible des hétérozygotes mais uniquement avec des homozygotes sains et dépistage des chiots afin d’identifier les hétérozygotes.