Encéphalopathie nécrosante subaigüe

Subacute necrotizing encephalopathy, Leigh-like subacute necrotizing encephalopathy, Alaskan Husky encephalopathy

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Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Fréquence

Signes cliniques

• Crises convulsives généralisées.
• Altération de l’état de conscience.
• Dysphagie.
• Hypoalgésie faciale.
• Tremblements de la tête.
• Ataxie avec hypermétrie.
• Tétraparésie.
• Déficits proprioceptifs.
• Troubles de la vision.
• Absence de réponse au test de clignement à la menace.
• Troubles du comportement : anxiété, comportement exploratoire marqué.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Imagerie en coupes par résonance magnétique et scanner : lésions de cavitation bilatérales s’étendant du thalamus jusqu’à la moelle épinière.
3. Test génétique (si disponible pour la race considérée).
4. Histologie post mortem : les lésions vont principalement siéger au niveau des noyaux gris centraux, du pont, de la base des sillons corticaux, du vermis médian et du thalamus.
• Raréfaction et spongiose neuronale, gliose, hypertrophie et hyperplasie vasculaire, présence d’un infiltrat inflammatoire.
• Présence de gémistocytes fortement vacuolisés au niveau du thalamus.

Pronostics

Mauvais. L’aggravation est rapide et les chiens meurent ou sont euthanasiés, en général 2 à 7 mois après l’apparition des signes cliniques.

Traitements

Absence de traitement spécifique. Des anticonvulsivants peuvent éventuellement être administrés en vue de gérer les crises.

Tableau génétique

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission

• Transmission héréditaire autosomique récessive démontrée chez l’Alaskan Husky.
• Prédisposition raciale chez les autres races.

Le gène muté et sa mutation

• Locus : gène SLC19A3 (Solute Carrier Family 19 Member 3) porté par le chromosome 25 et codant un transporteur de la thiamine.
• Mutation : c.624insTTGC et c.625C>A.

Possibilité d'un test ADN

Oui.

Conseil aux éleveurs

• Écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test ADN les reproducteurs et proscrire les accouplements entre hétérozygotes (porteurs sains).
• Pour les races sans test ADN : écarter de la reproduction les atteints et leurs apparentés directs.