Encéphalopathie nécrosante subaigüe

Subacute necrotizing encephalopathy, Leigh-like subacute necrotizing encephalopathy, Alaskan Husky encephalopathy

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Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Fréquence

Signes cliniques

• Crises convulsives généralisées.
• Altération de l’état de conscience.
• Dysphagie.
• Hypoalgésie faciale.
• Tremblements de la tête.
• Ataxie avec hypermétrie.
• Tétraparésie.
• Déficits proprioceptifs.
• Troubles de la vision.
• Absence de réponse au test de clignement à la menace.
• Troubles du comportement : anxiété, comportement exploratoire marqué.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Imagerie en coupes par résonance magnétique et scanner : lésions de cavitation bilatérales s’étendant du thalamus jusqu’à la moelle épinière.
3. Test génétique (si disponible pour la race considérée).
4. Histologie post mortem : les lésions vont principalement siéger au niveau des noyaux gris centraux, du pont, de la base des sillons corticaux, du vermis médian et du thalamus.
• Raréfaction et spongiose neuronale, gliose, hypertrophie et hyperplasie vasculaire, présence d’un infiltrat inflammatoire.
• Présence de gémistocytes fortement vacuolisés au niveau du thalamus.

Pronostics

Mauvais. L’aggravation est rapide et les chiens meurent ou sont euthanasiés, en général 2 à 7 mois après l’apparition des signes cliniques.

Traitements

Absence de traitement spécifique. Des anticonvulsivants peuvent éventuellement être administrés en vue de gérer les crises.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission

• Transmission héréditaire autosomique récessive démontrée chez l’Alaskan Husky.
• Prédisposition raciale chez les autres races.

Le gène muté et sa mutation

• Locus : gène SLC19A3 (Solute Carrier Family 19 Member 3) porté par le chromosome 25 et codant un transporteur de la thiamine.
• Mutation : c.624insTTGC et c.625C>A.

Possibilité d'un test ADN

Oui.

Conseil aux éleveurs

• Écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test ADN les reproducteurs et proscrire les accouplements entre hétérozygotes (porteurs sains).
• Pour les races sans test ADN : écarter de la reproduction les atteints et leurs apparentés directs.