Epilepsie essentielle

Epilepsy, Idiopathic epilepsy, Primary epilepsy

aussi appelée Epilepsie idiopathique, Epilepsie primaire

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Races prédisposées

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Fréquence

Signes cliniques

On distingue les crises généralisées et les crises partielles (sans perte de conscience). Lors d’épilepsie essentielle, la forme généralisée est la plus typique :

Forme généralisée :

Plusieurs phases vont se produire séquentiellement :
• Une phase prodromique pré-ictale peut être observée dans les heures ou jours précédant la crise, se manifestant par des modifications comportementales. Par exemple, le chien peut être plus nerveux, se cacher ou encore rechercher la présence de son propriétaire.

• Une phase d’aura, parfois difficile à différencier de la phase prodromique, va ensuite se produire, marquant le début de l’ictus. Elle se manifestera principalement par des modifications stéréotypiques motrices ou comportementales. Cette phase mal individualisée va généralement durer de quelques secondes à quelques minutes.

• La phase d’ictus ou de crise au sens strict va ensuite se produire. L’animal va chuter au sol et perdre conscience. Au sein de cette phase ictale vont également pouvoir être distinguées plusieurs phases :

o La phase tonique :
– Décubitus latéral.
– Contraction des muscles extenseurs, opisthotonos.
– Mydriase.
– Trismus.
– Apnée.
– Cyanose.

o La phase clonique :
– Mouvements de pédalage.
– Hypersalivation.
– Miction et défécation involontaires.
– Mouvements de mastication/mâchonnement.

o La phase stertoreuse (courte) :
– Reprise de conscience.
– Respiration bruyante.

• La phase post-ictale, suivant directement la crise au sens strict, va durer de quelques minutes à quelques heures. Elle pourra être caractérisée par une amaurose temporaire, une confusion de l’animal, une ataxie, une sensation intense de fatigue, de faim ou de soif.
• Dans le cas de l’épilepsie essentielle, le comportement du chien en période inter-ictale (entre les crises) est normal.

Forme partielle :

Des crises partielles, sans perte de conscience, dites psychomotrices, peuvent également être observées en cas d’épilepsie essentielle. Cette forme partielle est cependant moins fréquemment observée que la forme généralisée et participe à la difficulté diagnostique de l’épilepsie essentielle.
On distingue 2 types de crises partielles :
• Crises à dominante motrice : mouvements de pédalage ou de mastication, myoclonies…
• Crises à dominante psychique : troubles comportementaux (agressivité, peur), hallucinations…

Le déclenchement des crises est aléatoire mais celles-ci semblent plus souvent observées lorsque l’animal dort ou est au repos. La fréquence des crises est variable selon l’individu et peut évoluer avec la maladie.

Forme particulière chez le Lagotto Romagnolo :

Une forme particulière d’épilepsie est décrite dans cette race : l’épilepsie juvénile familiale bénigne. Les symptômes observés seront principalement des crises convulsives chez de jeunes chiots dont la rémission sera observée avant 4 mois d’âge.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Diagnostic d’exclusion de toutes les autres causes de crises convulsives.
3. Test génétique (si disponible pour la race considérée).

Pronostics

• Maladie incurable dont l’évolution sera fonction des options thérapeutiques et de la réponse au traitement.
• Pronostic variable en fonction de la race : INSERER TABLEAU
• Pronostic d’autant plus défavorable que les crises sont fréquentes ou que la période post-critique est longue.
• Pronostic mauvais lors de crises subintrantes ou d’état de mal épileptique.

Traitements

• Traitement à base d’anticonvulsivants : phénobarbital, bromure de potassium et imépitoïne sont les plus utilisés.
• Contrôle de la concentration sérique en phénobarbital au moins 2 semaines après l’instauration du traitement.
• Utilisation possible des molécules suivantes en polythérapie : levetiracetam, zonisamide, felbamate, topiramate, gabapentine et prégabaline.

Tableau génétique

Transmission

Transmission héréditaire démontrée ou suspectée selon les races.

Prédisposition de sexe : mâles plus touchés chez le Beagle, Bouvier Bernois, Berger Allemand, Golden Retriever et Lévrier Irlandais.

Mode de transmission

Mode autosomique récessif ou polygénique.

Le gène muté et sa mutation

INSERER TABLEAU

Possibilité d'un test ADN

Oui, pour l’épilepsie juvénile familiale bénigne.

Conseil aux éleveurs

• Écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test ADN les reproducteurs et proscrire les accouplements entre hétérozygotes (porteurs sains).
• Pour les races sans test ADN : écarter de la reproduction les atteints et leurs apparentés directs.