Hémophilie A

Trouble de l’hémostase lié à une mutation du gène codant le facteur VIII, entraînant un déficit en facteur VIII. Le facteur VIII est une glycoprotéine synthétisée par le foie et le système réticulo-endothélial. Il circule dans le sang lié au facteur de Von Willebrand et joue un rôle majeur dans la phase d’amplification de la coagulation en participant notamment au complexe ténase (Facteur IXa – Facteur VIIIa). Ce déficit fonctionnel ou quantitatif explique la diversité des formes cliniques. Les signes cliniques apparaissent généralement lorsque l’activité coagulante du facteur VIII est inférieure à 20%.

Races prédisposées

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