Leucodystrophie du Bullmastiff
Bullmastiff leukodystrophy, Oligodendroglial dysplasia
aussi appelée Dysplasie oligodendrogliale
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Races prédisposées
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- A-E
- F-J
- K-O
- P-T
- U-Z
Fréquence
Signes cliniques
Les signes cliniques sont en faveur d’une atteinte de type motoneurone central (MNC) provoquée par une lésion en région cervicale (C1-C5) ou d’une atteinte plus diffuse du système nerveux central :
• Ataxie progressive, plus marquée au niveau des membres postérieurs.
• Tétraparésie spastique.
• Tremblements intentionnels intermittents, localisés à la tête et au cou ou généralisés à l’ensemble du corps.
• Réflexes médullaires normaux à augmentés.
• Hypertonie musculaire.
Méthodes de diagnostics
1. Épidémiologie et clinique.
2. Histologie post mortem : nombreuses zones ovoïdes pâles, correspondant à des plaques éosinophiliques, retrouvées au sein de la substance blanche du tronc cérébral et de la moelle épinière. Ces plaques correspondent à un axone démyélinisé seul, entouré des processus de cellules gliales semblables à des oligodendrocytes. Signes de démyélinisation segmentaire et d’astrocytose. Hypertrophie oligodendrogliale diffuse accompagnée d’anomalies ultrastructurales.
Pronostics
Mauvais. Les chiens chez qui la maladie a été décrite ont été euthanasiés avant 2 ans.
Traitements
Absence de traitement spécifique.
Tableau génétique
| Transmission |
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Transmission héréditaire suspectée. |
| Mode de transmission |
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| Le gène muté et sa mutation |
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| Possibilité d'un test ADN |
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Non. |
Conseil aux éleveurs
Chez le Bullmastiff : écarter les animaux atteints de la reproduction, considérer leurs parents comme porteurs sains et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une mutation.