Leucodystrophie fibrinoïde

Fibrinoid leukodystrophy, Alexander’s disease

aussi appelée Maladie d’Alexander

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Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Fréquence

Signes cliniques

• Ataxie.
• Tremblements et faiblesse musculaire, localisés aux membres postérieurs ou généralisés.
• Paraparésie évoluant vers la tétraparésie.
• Diminution des réflexes médullaires.
• Baisse de la vigilance pouvant évoluer jusqu’au coma.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Histologie post mortem : astrocytose et présence de fibres de Rosenthal (inclusions éosinophiliques épaisses et de forme allongée retrouvées au niveau des corps cellulaires et processus astrocytaires) en région péri-vasculaire, sous-épendymale et sous-piale, au sein de l’encéphale et de la moelle épinière. Signes de démyélinisation diffuse de la substance blanche et éventuelle hypertrophie astrocytaire.

Pronostics

• Mauvais.
• La maladie progresse rapidement et conduit à la mort spontanée ou à l’euthanasie des chiots, quelques semaines à quelques mois après le déclenchement des signes cliniques.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Prédisposition raciale.

Mode de transmission
Le gène muté et sa mutation
Possibilité d'un test ADN

Non.