Maladie de von Willebrand de type I

Trouble de l’hémostase primaire caractérisé par un déficit qualitatif ou quantitatif en facteur de von Willebrand. C’est un facteur protéique permettant l’adhésion plaquettaire au sous-endothélium vasculaire lésé et favorisant l’agrégation des plaquettes. Il existe trois type de maladie de von Willebrant, la forme de type I est la plus fréquente et la moins grave caractérisée par une baisse de concentration ou d’activité du FvW vis à vis de l’agglutination plaquettaire (activité comprise entre 40 et 60%).

Races prédisposées

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