Maladie de von Willebrand

• Trouble de l’hémostase primaire caractérisé par un déficit qualitatif ou quantitatif en facteur de von Willebrand. C’est un facteur protéique permettant l’adhésion plaquettaire au sous-endothélium vasculaire lésé et favorisant l’agrégation des plaquettes. • On peut distinguer trois types de maladie de von Willebrand : - Type I : Forme la plus fréquente et la moins grave caractérisée par une baisse de concentration ou d’activité du FvW vis à vis de l’agglutination plaquettaire (activité comprise entre 40 et 60%). - Type II : réduction disproportionnée de l'activité du FvW par rapport à la concentration de FvW. Cette forme ne répond pas aux traitements médicamenteux. - Type III : Forme la plus grave et la plus rare caractérisée par une absence de FvW.