Malformation de type Chiari

Arnold-Chiari Malformation ; Caudal Occipital Malformation Syndrome

aussi appelée Syndrome de Chiari, Syndrome d’Arnold-Chiari, Syndrome de malformation occipitale caudale, Hypoplasie occipitale

Malformation congénitale de la partie postérieure du crâne engendrant une inadéquation entre le volume de la boite crânienne et le contenu de celle-ci. Cela entraîne une compression de la jonction cervico-médullaire ainsi que du cervelet. Ce dernier dépasse alors de la fosse occipitale et fait hernie dans le foramen magnum (jonction entre la boite crânienne et la colonne vertébrale), ce qui crée une gêne à la circulation du liquide cérébro-spinal et peut entraîner une hydrocéphalie et une syringo-hydromélie des moelles épinières cervicale et thoracique.

à savoir
Il s’agit d’une malformation congénitale de la partie postérieure du crâne engendrant une inadéquation entre le volume de la boite crânienne et le contenu de celle-ci. Cela entraîne une compression de la jonction cervico-médullaire ainsi que du cervelet. Ce dernier dépasse alors de la fosse occipitale et fait hernie dans le foramen magnum (jonction entre la boite crânienne et la colonne vertébrale), ce qui crée une gêne à la circulation du liquide cérébro-spinal et peut entraîner une hydrocéphalie et une syringo-hydromélie des moelles épinières cervicale et thoracique. Elle entraîne une cervicalgie et un prurit cervico-facial associés à des troubles nerveux et locomoteurs. Le pronostic est réservé à sombre. Le traitement médical associe des diurétiques (pour drainer le LCR), un analgésique neurologique comme la gabapentine (pour lutter contre la douleur neurologique), des corticoïdes (pour diminuer l’œdème et la production de LCR) et de l’acétazolamide (pour inhiber la pompe à protons et diminuer la production de LCR). Le traitement chirurgical consiste en une décompression de la moelle épinière par laminectomie dorsale occipitale caudale.

Races prédisposées

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Suspicion

Toute cervicalgie chez un Cavalier King Charles, en particulier si associée à un prurit cervico-facial, à du tournis, à une ataxie ou à une parésie des membres antérieurs.

Fréquence

95 % des Cavaliers King Charles en sont porteurs et 35 % développent des signes cliniques.

Signes cliniques

• Apparition des signes cliniques en général entre 6 mois et 3 ans mais possible durant toute la vie de l’animal.
• Prurit cervico-facial.
• Tournis.
• Cervicalgie (crises spontanées et intenses).
• Refus de se déplacer.
• Scoliose cervicale.
• Réflexe à la menace diminué ou absent.
• Strabisme ventro-latéral déclenché par la manipulation de la tête.
• Paralysie du nerf facial.
• Ataxie plus prononcée sur les membres antérieurs.
• Parésie plus prononcée sur les membres antérieurs.

Méthodes de diagnostics

1. Clinique.

2. Imagerie en coupe par résonnance magnétique de la fosse caudale et de la moelle épinière cervicale.

3. Examen nécropsique.

Diagnostic différentiel

• Méningo-encéphalite.

• Instabilité cervicale.

• Hernie discale.

Pronostics

Réservé à sombre.

Traitements

Traitement médical : diurétiques (drainer le LCR), analgésique neurologique comme la gabapentine (lutter contre la douleur neurologique), corticoïdes (diminuer l’œdème et la production de LCR), acétazolamide (inhiber la pompe à protons et diminuer la production de LCR).

Traitement chirurgical : décompression d la moelle épinière par laminectomie dorsale occipitale caudale.

Transmission
Mode de transmission

Suspicion d’un mode de transmission autosomique récessif avec pénétrance incomplète pour le Cavalier King Charles.

Pour les autres races, il s’agit pour l’instant de prédisposition raciale.

Le gène muté et sa mutation
Possibilité d'un test ADN

Non

Conseil aux éleveurs

La maladie touche aussi l’Homme.