Surdité neurosensorielle congénitale neuroépithéliale

Neuroepithelial congenital sensorineural deafness, abiotrophic congenital sensorineural deafness

aussi appelée Surdité neurosensorielle congénitale abiotrophique

#SYSTÈME VISUEL #SYSTÈME NERVEUX #SYSTÈME MUSCULO-SQUELETTIQUE #SYSTÈME LYMPHATIQUE #SYSTÈME HÉMATOPOÏÉTIQUE #SYSTÈME IMMUNITAIRE #SYSTÈME ENDOCRINIEN #SYSTÈME DIGESTIF #SYSTÈME CUTANÉ #SYSTÈME CARDIO-VASCULAIRE

Races prédisposées

Découvrez chaque race en détails sur le portail SCC

  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Fréquence

Signes cliniques

Signes cliniques observés chez un chiot Dobermann. Les signes d’atteinte vestibulaire sont généralement les premiers voire les seuls signes observés, le plus souvent avant 12 semaines d’âge.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Test des potentiels évoqués auditifs (PEA) : absence bilatérale de réponse à la plus faible intensité sonore.
3. Histologie de la cochlée : dégénérescence progressive et non inflammatoire de l’organe de Corti. Absence de lésions au niveau de la strie vasculaire.

Pronostics

• Surdité irréversible.
• Amélioration clinique fréquente des signes d’atteinte vestibulaire.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Transmission héréditaire suspectée.

Mode de transmission

Mode autosomique récessif suspecté.

Le gène muté et sa mutation
Possibilité d'un test ADN

Non.

Conseil aux éleveurs

• Chez le Dobermann : écarter les animaux atteints de la reproduction, considérer leurs parents comme porteurs sains et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une mutation.
• Réaliser un test PEA sur les apparentés directs des individus atteints (surdité pouvant passer inaperçue).