Surdité neurosensorielle d’apparition tardive

Late onset sensorineural deafness

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Races prédisposées

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Fréquence

Signes cliniques

Les signes cliniques sont essentiellement détectés chez des animaux atteints de manière bilatérale :
• Absence de réponse aux stimuli auditifs.
• Réponse exacerbée aux stimuli visuels et aux vibrations.
• Animaux facilement effrayés ou surpris.

Les chiens atteints de surdité unilatérale sont plus difficiles à identifier en raison de signes cliniques parfois très discrets, telle qu’une difficulté à localiser les sons.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Diagnostic d’exclusion des causes de surdité de transmission.
3. Test des potentiels évoqués auditifs (PEA).

Pronostics

Caractère progressif et irréversible de la surdité.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission

• Transmission autosomique récessive démontrée chez le Pointer où la maladie a été décrite dans une lignée de chiens sélectionnés pour leur nervosité, dans le but d’étudier l’anxiété chez l’Homme.
• Transmission autosomique récessive suspectée chez le Chien de Rhodésie à crête dorsale.
• Transmission autosomique dominante suspectée chez le Border Collie.

Le gène muté et sa mutation

Chez le Pointer :
• Locus : gène CDH23 (Cadherin Related 23) porté par le chromosome 4.
• Mutation : substitution d’une proline par une sérine, détails non disponibles.

Chez le Border Collie : l’implication des gènes USP31 (Ubiquitin Specific Peptidase 31) et RBBP6 (Retinoblastoma Binding Protein 6) portés par le chromosome 6 est suspectée.

Possibilité d'un test ADN

Non.

Conseil aux éleveurs

• Chez le Pointer Anglais : écarter les animaux atteints de la reproduction, considérer leurs parents comme porteurs sains et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs de la mutation.
• Chez le Chien de Rhodésie à crête dorsale : écarter les animaux atteints de la reproduction, considérer leurs parents comme porteurs sains et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une mutation.
• Chez le Border Collie : écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test PEA leurs parents et considérer les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une mutation.